신경세포병증 (Neuronopathy)
쉽게 풀면
신경세포를 나무에 비유하면 신경세포체는 뿌리와 몸통에 해당하고, 축삭은 그 나무에서 뻗어 나온 가지에 해당합니다. 뿌리와 몸통 자체가 손상되면 거기서 뻗어 나온 가지 전체가 함께 시들어버립니다. 이것이 신경세포병증입니다. 축삭 말단부터 손상되는 축삭병증과 달리, 신경세포병증은 몸통이 먼저 망가지므로 그 세포가 담당하던 모든 신경 기능이 한꺼번에 손실될 수 있습니다.
왜 중요한가
신경세포체가 손상되면 그 세포는 재생되지 않는 경우가 많아 축삭병증에 비해 회복 가능성이 낮은 편으로 다뤄지기 때문에, 어떤 물질이 세포체를 표적으로 하는지 파악하는 것이 예후 판단과 위해성 평가에 중요합니다. 중금속이나 특정 화학물질이 신경세포병증을 유발하는 사례가 독성학 연구에서 다뤄집니다. 이 때문에 신경세포병증은 원인 물질을 차단해도 축삭병증에 비해 기능 회복이 어려운 경우가 많다는 점이 임상적으로 중요하게 다뤄집니다.
논문에서는 이렇게 쓰입니다
신경세포 자체가 사라지는 형태의 손상이 나타났다는 병리학적 관찰 결과입니다.
세포체 자체가 손상된 경우 회복이 어렵다는 점을 다른 손상 유형과 비교해 보여주고 있습니다.
조금 더 깊게 보면
신경세포병증은 흔히 감각신경절이나 특정 뇌 부위의 신경세포체에 선택적으로 작용하는 물질에 의해 유발되며, 세포체의 단백질 합성이나 에너지 대사 장애가 원인으로 제시됩니다. 신경세포가 소실되면 그 세포가 지배하던 말초 축삭도 함께 변성되는 이차적 축삭 손실이 뒤따릅니다. 신경세포병증은 축삭이나 말단부터 손상되는 것이 아니라 신경세포체 자체가 손상되기 때문에, 손상된 신경세포가 담당하던 기능이 비가역적으로 소실되는 경우가 많다는 점에서 축삭병증이나 미엘린병증보다 예후가 나쁜 편으로 논의됩니다. 신경세포체 손상은 세포체에서 뻗어 나온 모든 축삭 가지에 영향을 미치므로, 임상적으로는 넓은 범위의 감각·운동 결손으로 나타나는 경향이 있습니다.
주의할 점
신경세포병증은 축삭병증, 수초병증과 손상 부위가 근본적으로 다른 개념이므로 조직병리학적 확인 없이 임상 증상만으로 세 가지를 구분하기는 어렵습니다.
신경세포병증과 축삭병증은 초기 증상이 비슷하게 나타날 수 있어 신경전도검사 등으로 감별하는 과정이 필요합니다.