기능소실 돌연변이 (Loss-of-function mutation)

생물학 의학
한 줄 정의: 단백질의 정상적인 기능을 부분적으로 또는 완전히 상실하게 만드는 유전자 변이.

쉽게 풀면

기능소실 돌연변이는 유전자가 만드는 단백질이 원래 해야 할 일을 제대로 하지 못하게 만드는 변이입니다. 단백질이 아예 만들어지지 않거나, 만들어져도 모양이 망가져서 제 역할을 못 하는 경우가 여기에 해당합니다. 그 유전자가 몸에서 꼭 필요한 역할을 하고 있었다면 이런 변이는 질병으로 이어질 수 있습니다.

왜 중요한가

기능소실 돌연변이는 특정 유전자가 실제로 어떤 역할을 하는지 밝히는 가장 직접적인 단서이기 때문에 유전학과 분자생물학 연구에서 핵심적으로 다뤄집니다. 특정 유전자를 인위적으로 기능소실시켰을 때 나타나는 변화를 관찰하는 방식은 유전자 기능을 추론하는 대표적인 실험 전략이며, 여러 유전질환의 원인을 규명하는 임상유전학 연구와도 밀접하게 연결됩니다. 또한 이러한 변이가 집단 내에서 얼마나 흔한지를 분석하는 것은 진화 및 집단유전학 연구의 중요한 소재가 됩니다.

논문에서는 이렇게 쓰입니다

"해당 넌센스 변이는 조기 종결 코돈을 만들어 기능소실 돌연변이로 작용하는 것으로 판단되었다."

단백질 생성을 조기에 멈추게 하는 변이가 기능 상실로 이어지는 기전을 설명한 예문이다.

"CRISPR-Cas9을 이용해 해당 유전자에 기능소실 돌연변이를 유도한 결과, 세포의 증식 속도가 유의하게 감소하였다."

연구자가 특정 유전자의 기능을 인위적으로 없앤 뒤 세포에 나타난 변화를 관찰함으로써, 그 유전자가 세포 증식에 관여한다는 것을 추론했다는 뜻입니다. 유전자 기능을 밝히는 실험생물학 논문에서 흔히 볼 수 있는 서술 방식입니다.

"본 유전체 분석에서 확인된 기능소실 돌연변이 보유자는 대조군에 비해 해당 대사 지표가 낮은 경향을 보였다."

사람 집단을 대상으로 한 유전체 역학 연구에서, 특정 기능소실 변이를 가진 사람들이 그렇지 않은 사람들과 어떤 신체적 특성 차이를 보이는지 비교했다는 뜻입니다.

조금 더 깊게 보면

논문에서는 기능소실 돌연변이를 완전 소실(null)과 부분 소실(hypomorphic)로 구분해 다루는 경우가 있으며, 두 경우는 표현형에 미치는 영향의 정도가 다를 수 있습니다. 또한 이러한 변이의 영향은 유전자가 하나의 사본만으로도 정상 기능을 유지할 수 있는지(용량 민감성)에 따라 크게 달라지므로, 반수체 기능부전 여부를 함께 살펴보는 것이 중요합니다. 실험적으로는 유전자 넉아웃이나 CRISPR 기반 편집을 통해 기능소실을 인위적으로 재현하고, 그 결과 나타나는 표현형을 관찰하는 방식이 널리 쓰입니다.

주의할 점

기능소실 돌연변이라고 해서 항상 병을 일으키는 것은 아니며, 여분의 유전자 사본이 기능을 보완하는 경우도 있다.

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