전두측두엽치매 (Frontotemporal dementia)
한 줄 정의: 전두엽과 측두엽 앞부분이 먼저 위축되며 성격과 언어가 무너지는 치매입니다.
쉽게 풀면
치매라고 하면 보통 기억력 저하를 떠올리지만, 이 병은 기억보다 성격 변화와 언어 문제가 먼저 나타납니다. 사회적으로 부적절한 행동을 하거나 공감이 사라지고, 어떤 유형에서는 단어의 뜻을 잃거나 말을 유창하게 잇지 못하게 됩니다. 비교적 젊은 나이인 50~60대에 발병하는 경우가 많다는 점도 특징입니다.
왜 중요한가
전두엽과 측두엽 앞부분의 기능을 병변에서 역으로 추론할 수 있게 해 주어, 사회 인지와 의미 기억 연구에서 중요한 임상 모델로 다뤄집니다. 알츠하이머병과 병리·경과가 달라 감별 진단 연구가 활발합니다.
논문에서는 이렇게 쓰입니다
"행동변이형 전두측두엽치매 환자군에서 전두엽 내측 위축 정도가 사회 인지 과제 수행 저하와 상관을 보였다."
특정 부위의 위축과 특정 인지 기능의 손상을 연결 짓는 임상 영상 연구의 전형적 서술입니다.
조금 더 깊게 보면
임상적으로는 성격과 행동 변화가 두드러지는 행동변이형과, 언어 장애가 앞서는 일차진행성실어증 계열로 나뉩니다. 병리적으로는 타우 단백질이 축적되는 유형과 TDP-43 단백질이 축적되는 유형이 대표적이어서, 임상 증상만으로 기저 병리를 예측하기 어렵다는 점이 반복해서 지적됩니다. 일부 환자에서는 운동신경세포 질환이 함께 나타나 두 질환이 병리적으로 이어져 있다는 견해가 제시됩니다.
주의할 점
알츠하이머병이 대개 기억 장애로 시작하는 것과 달리, 이 병은 초기에 기억이 비교적 보존된 채 행동과 언어가 먼저 무너지는 경우가 많습니다. 두 병을 '치매'로 뭉뚱그리면 초기 증상 양상의 차이가 사라집니다.